不同表现的白塞综合症患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态。部分患者即有效治疗后,能达到痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好。表现为系统受累者,如眼部,神经系统和肠道受累者,如果不积极治疗,则会导致失明,肠穿孔或死亡。所以需积极治疗,并且治疗越早,效果越好。白塞综合症的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要长期服药治疗。
一、局部治疗。口腔溃疡可局部涂抹肾上腺皮质激素的糊膏,假性毛囊炎和生殖器局部溃疡局部涂抗生素软膏。咽炎急性发作时,用散瞳剂,即0.25%-1%的可的松滴眼,炎症严重时球结膜下注射地塞米松5毫克1-2次,可减轻炎症渗出。一般不主张用抗菌素,除非结膜和巩膜受累,此时用抗生素控制感染是必要的。
二、全身药物治疗:
1.白细胞功能抑制剂:代表药物为秋水仙碱:具有抗中性粒细胞趋化作用,也有一定的免疫调节作用。对关节炎、口腔溃疡及眼色素膜炎有效。常用剂量为0.5毫克,一日两次。
2.肾上腺皮质激素类:控制急性症状有效,但减量或停药后易复发。常用于重症患者,往往需要与免疫抑制剂或秋水仙碱联合用药。一般口服强的松30-60毫克,每天一次。对于严重眼炎,中枢神经系统病变及严重血管炎患者,可用甲强龙一日1g,三天静脉冲击,同时酌情加用免疫抑制剂治疗。
3.免疫抑制剂:主要用于眼炎,严重血管炎及主要脏器受累者。如环磷酰胺口服,每天每公斤体重2-3毫克,或每月1g静脉滴注冲击。环孢素A,一般剂量每日每公斤体重3-5毫克。此外,还有甲氨蝶呤,秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤,环孢素。吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。
4.非甾体类抗炎药:有抗炎、镇痛及退热作用,对发热,关节炎,结节红斑有较好的疗效。
5.抗凝剂:对有血栓形成或大中动静脉血管炎者。可给予司匹林,双嘧达莫等抗凝剂或给予尿激酶,链激酶等溶栓治疗。
6.其他:如果患者有结核病或有结核病史,上述治疗效果不满意,可给予抗结核治疗。三联药物结合抗结核治疗至少观察半年。
三、手术治疗,在药物治疗之外,还可选择手术治疗或介入治疗。但都以药物治疗为基础。肠道白塞病并发肠穿孔,肠瘘时需外科手术治疗。由于溃疡跳跃分布,手术切除可能不完全,术后又复发可能。还应继续加强内科口服药物治疗。
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