先天性肠狭窄是指肠腔某部分狭窄导致不完全性肠梗阻，较小肠闭锁发病率低为肠闭锁的19分之一。一般多位于12指肠空肠、回肠、结肠狭窄极为罕见。先天性肠闭锁与狭窄是新生儿常见的肠梗阻原因之一。胚胎器肠管发育在转化过程中，部分肠道终止发育，造成肠腔完全或者是部分阻塞。