小脑扁桃体下疝脊髓空洞，通常是由于小脑扁桃体下疝，造成脑积液循环通路受阻，形成涡流。脑积液不断地冲击脊髓，导致发生脊髓变性坏死，形成脊髓空洞。患者病程延长，病情进展缓慢，往往表现为出现感觉节段性分离障碍。同时患者出现肢体明显的温痛觉感觉减退或消失。