原发性胆汁性肝硬化，是肝脏内小胆管非化脓性的肉芽肿性炎症，严重阶段才到达肝硬化。所以国际上对疾病的命名进行调整，现在称为原发性胆汁性胆管炎。　　诊断主要依托以下三个方面：　　第一、临床症状。　　以老年女性多见，出现乏力、皮肤瘙痒，严重时还会出现黄疸。　

　　原发性胆汁性肝硬化的诊断标准主要包括以下几项：　　1.通常是中年以上的女性有着显著的皮肤瘙痒，肝大，出现黄瘤等症状。　　2.有显著的胆汁淤积性黄疸的生化性的改变。　　3.IgM值明显增高，抗线粒体抗体阳性并且滴度很高。　　4.肝脏穿刺活检病理检查证实胆汁性肝硬化

　　原发性胆汁性肝硬化诊断可参考：　　一、有胆汁淤积的症状，如巩膜皮肤黄染，皮肤瘙痒。部分患者可以无症状。　　二、有胆汁淤积6个月以上的检查依据，如碱性磷酸酶升高。　　三、彩超、胆道MRCP等证实没有肝内外胆道阻塞。　　四、 AMA或AMA-M2亚型阳性更加支持诊断。　

　　原发性胆汁性肝硬化的诊断主要基于临床表现和辅助检查。在临床表现上，该病常与其他免疫性疾病共存，如类风湿关节炎、干燥综合征和硬皮病。那么原发性胆汁性肝硬化诊断标准是什么？　　原发性胆汁性肝硬化诊断标准　　对于病因不明的慢性进行性梗阻性黄疸，尤其是脂肪性腹