良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病于1977年由国外专家等提出,它是一种类似淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良好
时间:2024-09-13  |  阅读:14
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因不明。发病机制,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿、血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞、异形细胞的形态呈有丝
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本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周
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本病需要与淋巴瘤样肉芽肿相鉴别。淋巴瘤样肉芽肿是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外其他组织。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体
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组织病理检查,组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮,伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细
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良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的预防包括三点:1,年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2,如血白细胞总数
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本病的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗。1,对症治疗。病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。2,针对性治疗。针对性治疗经历
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