骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤中的一种，骨髓增殖性的肿瘤一般有四种，原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。主要的原因是骨髓里面造血组织少了，取而代之的是纤维组织。　　骨髓纤维化的生存期一般有5年甚至更多，因为骨髓纤维化发病率相

　　骨髓纤维化是什么病？　　骨髓纤维化也叫骨纤，是一种骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能引起的骨髓增生性的疾病。　　原发性的骨纤也称为骨髓硬化症，临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血，有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺，经常抽不出东西，脾脏明显的

　　原发性骨髓纤维化属于经典骨髓增殖性肿瘤之一，主要是由于骨髓当中克隆性造血骨髓纤维组织大量增生所致，患者会逐渐出现造血衰竭以及脾脏肿大。在治疗方面，需要根据患者预后风险进行分层，对于低危患者，可以进行观察。　　但是，如果患者具有全身症状，进行症状评分之后

　　血液科医生根据患者的临床表现进行相应的检查，首先要进行骨髓活检检查，观察患者是否具有骨髓纤维化，同时还要进行基因相关检查，因为80%的原发性骨髓纤维化的患者会具有JAK2、MPL或是CALR基因突变，另外患者还要进行血常规、生化的相关检查。　　根据检查结果，可以帮助

　　原发性骨髓纤维化是由于骨髓当中大量纤维组织增生所致，患者在早期主要表现为血细胞升高。随着病情的加重，患者会表现为造血衰竭以及血细胞减少。　　另外，发生骨髓纤维化的时候需要髓外代偿造血，所以患者会出现明显的脾大、肝大或者淋巴结肿大的情况。部分患者还会出现

　　原发性骨髓纤维化患者可能还会出现全身症状，包括全身乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛、腹部不适、注意力不集中等，此外患者还会出现血栓等并发症。　　由于髓外造血会出现脾脏、肝脏明显肿大，脾脏明显肿大会压迫患者消化道、胃肠，患者会出现早饱感或是进食明显减少。

　　对于原发性骨髓纤维化患者，目前研究已发现80%的患者具有JAK2、MPL或CALR基因突变，激活JAK-STAT信号通路，导致骨髓纤维组织明显增生。目前已经有JAK-STAT信号传导通路的抑制药物芦可替尼上市，对于原发性骨髓纤维化的患者，可以首选芦可替尼治疗。　　芦可替尼是一种靶向

　　对于低危的原发性骨髓纤维化患者，如果患者没有临床症状，可以暂时先观察。如果患者有全身症状，可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。　　对于中危患者，首选异基因造血干细胞移植，如果患者没有合适供者，可以选择JAK2抑制剂治疗，另外也可以给予患者干扰素治疗。

　　骨髓纤维化能活多久是不一定的，有的患者有可能能活五年，十年甚至更长的时间，也有的患者有可能会发生严重的并发症，比如败血症或者是脑出血，在短期之内发生死亡。　　对于骨髓纤维化一定要积极的进行对症支持治疗，部分患者可以选择进行化疗，还有的骨随纤维化的患者可

　　骨髓纤维化是骨髓中的胶原物质异常增多，影响到骨髓功能，引起骨髓增生疾病。这时的骨髓容易变得比较硬，导致营养液体在身体中不能正常循环。患者的脾、肝还有淋巴结内的髓外造血，会出现不同程度的骨髓纤维组织增生。患者会出现贫血，脾明显出现异常肿大的情况，还会有不