特发性肺含铁血黄素沉着症是一种较少见的铁代谢异常性的疾病，该病特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡内有大量的含铁血黄素沉着。其病因如下：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定性，引起反复出血。2.肺弹力纤维异常，弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血

特发性肺含铁血黄素沉着症为少见疾病，应该与以下疾病进行鉴别：1.继发性肺含铁血黄素沉着症，常见于继发心脏病，尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性心脏衰竭。由于肺淤血，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血，含铁血黄素沉着于肺内，巨噬细胞吞噬，可见含铁血黄素的巨噬

特发性肺含铁血黄素沉着症是少见疾病，诊断该病时的检查如下：1、实验室检查，患者血常规可显示小细胞低色性贫血，网织红细胞计数增多，血清铁和铁饱和度降低，血嗜酸性粒细胞升高，血沉增快。痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检中可找到典型的含铁血黄素的巨噬细胞。2、肺

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见的铁代谢异常性的疾病，主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。该病无特效治疗方法。主要是控制急性发作，避免肺间质纤维化的形成。治疗如下：1.急性期，患者卧床休息、吸氧、停止口服牛乳，给予止血药物，贫血者则应补充铁剂，必要时输血

特发性肺动脉高压是一种病因不明的肺动脉高压，病理上主要表现为致丛性肺动脉病，由动脉中层肥厚，向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。可能与以下因素有关：遗传因素，11-40%的散发特发性肺动脉高压存在骨形成蛋白受体2基因变异。有些病例存在激活素

特发性肺动脉高压是排除性诊断，需要除外其他引起肺动脉高压的疾病，主要是以下疾病，慢性阻塞性肺疾病引起的肺动脉高压，根据患者长期反复咳嗽，咳痰，胸闷，气短的病史，结合血气分析，肺功能检测，胸片，肺部CT等检查，可以鉴别。肺血管栓塞性疾病，急性肺栓塞，根据病史、

特发性肺动脉高压实验室检查可有血红蛋白升高，与长期缺氧代偿有关，脑钠肽有不同程度的升高，与病情严重程度有关，可以对预后做出判断，血气分析有低氧血症的表现。心电图会出现肺型P波，重度顺钟向转位等肺心病的表现。胸部X线右下肺动脉干扩张，肺动脉段明显突出，中心肺动

特发性肺动脉高压的症状缺乏特异性，早期往往无症状，或在剧烈活动时感觉不适，随着病情的发展，肺动脉压力的升高，出现全身症状，表现为呼吸困难，大部分为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，后期在静息下也出现呼吸困难，与心排出量减少，肺通气/血流比例失

特发性肺动脉高压是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。针对肺动脉高压，根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给

目前认为，特发性肺纤维化起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子，诱导固有成纤维细胞增生。趋化循环纤维细胞到肺部损伤部位，刺激上皮机制转化和成纤维细胞分化成基成纤维细胞。促进成纤维细