熊去氧胆酸是目前唯一被美国fda批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化的药物。它的剂量为13到15毫克每千克每天，可以分次口服或者一次口服。其他的治疗包括一些对症的治疗，比如说瘙痒的治疗主要可以用考来烯胺，苯巴比妥，利福平等等这些药物来控制瘙痒，而对于骨质疏松的治疗，要

对于该疾病的发病原因，目前不是特别清楚。大多数人认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。该病的主要特点为：以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体、肝内小胆管进行性，非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化，甚至肝衰竭为显著