首先,它的鉴别诊断应该分为两步走:
第一步是淀粉样变,与其他疾病的鉴别。
第二步是肯定了淀粉样变诊断之后对淀粉样变类型的鉴别,因为不同类型的淀粉样变,在治疗和预后方面,均有所不同,故淀粉样变类型的鉴别具有重要的临床意义词典容易被忽略。
淀粉样变呈慢性病程,多发于中老年人,对中老年人不明原因的器官慢性肿大或功能不全,应想到本病的可能性,尤其对不明原因的,器官肿大和功能不全,应将此病列为鉴别疾病之一,由于本病的临床表现不具特异性,过多采用排除法,即对找不到明确病因的器官肿大和功能不全,应将本病列为必须排查的疾病之一,最终的诊断则依赖活体组织的病理检查。当活体组织的病理检查证实为药粉病变后,进而鉴别淀粉样变的类型。
淀粉样变类型的鉴别依据根据临床表现特点和淀粉样变物质的生物化学特点,若临床表现为多系统多器官受累患者又无血透析史、家族史多神经病变则基本上可以排除血透相关淀粉样变。家族性地中海热、家族性多神经病、老年性淀粉样变、中枢神经系统淀粉样变以及局限性淀粉样变,而应考虑原发性系统性淀粉样变。
伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变和继发性系统性淀粉样变性,这三种系统性淀粉样变的鉴别,即依据临床表现,也依据淀粉样物质特性的鉴定。
其次,原发性、系统性淀粉样变的蛋白质是免疫球蛋白的轻链,而继发性系统性淀粉样变的蛋白质是aa蛋白,应用酶标或者是荧光标记的单抗检测即可区分两者。
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