肝硬化的临床表现可分为两个阶段,即肝功能补偿期和肝功能损失补偿期,有些可长期停留在补偿期,不一定进入损失补偿期。
1.肝功能补偿期是肝硬化的早期阶段,症状较轻。常见的症状,如食欲不振、疲劳、恶心呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛、大便正常或大便稀疏。面色发黄,蜘蛛痣或毛细血管扩张可见于面部、颈部、胸部、背部、肩部和上肢。有肝掌、肝轻度肿胀、表面光滑、质地坚硬、轻度压痛、脾轻度至中度肿胀、肝功能检查正常或轻度异常。
2.肝功能丧失补偿期肝功能丧失的临床表现,如消瘦、乏力、低热不规则、面色黝黑、色素沉着、贫血等。恶心、呕吐、稀便、腹胀、鼻、牙龈、胃肠道出血、紫癜等各种消化道症状。轻度至中度黄疸,男性患者有性欲减退、睾丸萎缩、脱发、乳房发育;女性患者有闭经和不孕。同时,门脉高压、脾大、白细胞、红细胞、血小板计数减少、食管下段、胃底静脉曲张、呕血、黑便、休克、腹壁、脐周静脉曲张、痔疮形成破裂。腹水是肝硬化最突出的表现。
肝脏大小不一,一般先大后小,质地硬,结节状,有时压痛。大约一半的患者血清胆红素含量略有增加。总胆固醇,尤其是胆固醇,往往低于正常水平,清蛋白、球蛋白、清蛋白/球蛋白的比例或倒置水平。γ-球蛋白显着升高,硫酸锌浊度试验多呈阳性,BSp滞留通常超过10%,SGpT血免疫球蛋白显著升高,凝血酶原时间延长IgG、IgA、IgM均增加,以IgG为最显着。HBsAg可呈阳性反应,部分患者血清抗体反应呈阳性。
3.肝硬化继发肾损伤患者可发生肝硬化肾小球肾炎和肾小管酸中毒,早期患者往往没有明显的临床症状,只有少量蛋白尿。肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化缓慢,呈良性过程。部分患者有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖,伴有系膜区和内皮下免疫复合物沉积。这些患者常有蛋白尿和血尿,也可能出现水肿、高血压和肾功能减退。
肝硬化继发性肾小管酸中毒的临床表现与非肝病患者相似。绝大多数是不完全性远端肾小管酸中毒,少数患者有多尿、多饮、夜尿、尿浓缩不良、低钾血症、肌肉无力等表现。大多数患者有严重的肝病症状和体征,但也有持续的碱性尿、高钙尿、低柠檬酸尿,可结合尿路结石和继发性甲状旁腺功能亢进。肝病性肾小管酸中毒常伴有明显的低钾血症,除肾排泌H能力降低外。此外,由于肾脏排泄氨的能力降低,可诱发或加重肝性脑病。
首先,应明确肝硬化的诊断。临床上根据病史、明显肝脾大后期肝萎缩变硬、肝功能试验阳性、食管X线钡检查、食管或胃底静脉曲张、肝穿刺活体组织检查等典型症状进行明确诊断。然而,它通常需要与其他类型的肝硬化进行鉴别。肝病患者需要与慢性活动性肝炎和原发性肝癌进行鉴别,腹水需要与结核性腹膜炎和缩窄性心包炎进行鉴别。
肝硬化患者出现血尿、蛋白尿、管型尿时,应考虑肝硬化伴肾小球损伤的可能性。肾活检有助于诊断患者。本病组织学检查主要包括肾小球免疫球蛋白沉积IgA主要和少量IgG、IgM和(或)C3。有些患者有无细胞增殖的系膜沉积物。肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞,伴有系膜和内皮下沉积物。其免疫形态学特点如下:
1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒沉积物。
2.肾小球硬化。
3.圆形稀疏区出现在基膜和某些沉积物中。
4.免疫球蛋白,尤其是球蛋白IgA及C3沉积。
虽然每一项都不是特异性的,但如果有四项,那就是肝肾小球硬化的特殊变化。肝肾小球硬化在不同时期可能会有不同的变化。早期只有肾小球硬化,没有沉积物,上述典型病变发生在晚期。肾小球肾炎、肾小管酸中毒实验室变化,如蛋白尿、血尿、碱性尿、高钙尿、鸟路结石等,低钠钾血症和各种免疫球蛋白升高,血液IgA血清升高尤为突出C当水平下降时,可以建立诊断。
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